Les Démences
Parkinsoniennes
Luc Defebvre
Critères diagnostiques des syndromes parkinsoniens
Le syndrome parkinsonien se définit par l’association :
o
d’une akinésie
o
avec un autre signe caractéristique parmi :
o
tremblements,
o
hypertonie ;rigidité
o
et troubles du contrôle postural.
La maladie de Parkinson (MP) représente environ 75% des
syndromes parkinsoniens, proportion
dépendant de l'âge du patient.
Les autres causes de syndromes parkinsoniens
sont multiples et diverses, et doivent être recherchées systématiquement car le
diagnostic de MP est clinique et se
définit par leur exclusion.
Les examens para cliniques
aident au diagnostic d’exclusion : IRM,et d’autres sont encore du domaine
de la recherche( électrophysiologie, spectroscopie de diffusion)
Diagnostic étiologique :
Les
causes de syndromes parkinsoniens sont :
o
les syndromes parkinsoniens iatrogènes : NL,
Noctran, Agréal
o
origine dégénérative sporadique :
§
MP
§
AMS,PSP,DCB,DCL
o
origine dégénérative héréditaire :
§
MP familiale,
§
Huntington,
§
PKAN
o
les syndromes parkinsoniens vasculaires,
o
les syndromes parkinsoniens métaboliques :
§
dont la maladie de Wilson avant 50 ans
§
Fahr
§
Dystonie dopasensible
o
les syndromes parkinsoniens liés aux
hydrocéphalies ou à des lésions structurales
o
origine traumatique, infectieuse (prion) ou
toxiques (anoxie,Co,methanol, pesticides…),tumorales
Dans
la plupart des cas ils représentent moins de difficultés diagnostiques, à
l’exception des syndromes parkinsoniens iatrogènes qui peuvent constituer un
véritable piège diagnostique.
Les
causes d'erreurs les plus fréquentes surviennent avec des syndromes
parkinsoniens dégénératifs "primaires" (par opposition aux syndromes
parkinsoniens "secondaires": vasculaires, tumoraux, toxiques ...).
Ils sont souvent aussi baptisés syndromes parkinsoniens
" atypiques", terme préférable à celui de "Parkinson
plus". Il sont dits "atypiques" car ils présentent des signes
"en plus" ou inattendus en référence avec la MP et ses critères
cliniques du diagnostic. Ils pourraient aussi d’ailleurs être considérés comme
" Parkinson-moins " en raison de leur mauvaise réponse
thérapeutique et de leur mauvais pronostic. Les affections dégénératives
constituant les principales sources de confusion de diagnostic avec la MP sont
: les atrophies multisystématisées (MSA), le syndrome de
Steele-Richardson-Olzewsky ou paralysie supranucléaire progressive (PSP), la
dégénérescence cortico-basale (DCB), la démence à corps de Lewy (DCL) et la
maladie d’Alzheimer (MA). Ces affections totalisent 10% à 20% des syndromes
parkinsoniens et doivent être suspectés devant un syndrome parkinsonien
progressif ressemblant à une MP mais présentant ces fameux signes
"atypiques". Ces signes d’alerte ("drapeaux rouges")
doivent être systématiquement recherchés devant une suspicion de MP et contrôlés
ensuite durant son évolution
La
maladie de Parkinson :
Epidémiologie
2ème pathologie neuro-dégénérative après la MA
prévalence 150/100 000
h 2%
> 65 ans
début 55-60 ans (10%
débutent avant 40 ans)
Signes de début :
o
tremblement 70%
o
akinésie maitre symptome
o
rigidité hypertonie classique roue dentée avec le tremblement associé
o
troubles de la marche
o
douleurs (épaules),crampes
o
dépression
o
micrographie, troubles de la voix monocorde
o
dystonieà
varus équin à la marche
o
troubles de l’odorat
o
troubles du sommeil paradoxal (troubles du
comportement le sujet vit son réve)
Critères de l’UKPDSBB de diagnostic de maladie de Parkinson
Étape
1. Diagnostic de syndrome parkinsonien :
o
Bradykinésie et au moins un des signes parmi les
suivants:
o
Rigidité musculaire, hypertonie
o
Tremblement de repos à 4-6 Hz
o
Instabilité posturale non expliquée par une
atteinte primitive visuelle, vestibulaire, cérébelleuse ou proprioceptive
Étape 2. Absence de
critères d’exclusion de la maladie de Parkinson (Diagnostic différentiel)
o
Antécédents d’AVC répétés et progression par-à
–coups : vasculaire
o
Antécédents de traumatismes crâniens
répétés : origine traumatique (boxe)
o
Antécédent documenté d’encéphalite
o
Troubles de l’oculomotricité, Paralysie
supranucléaire du regard ,Crises oculogyres : PSP
o
Traitement neuroleptique durant les premiers
symptômes
o
Antécédents familiaux de plusieurs cas de
syndromes parkinsoniens
o
Rémission prolongée
o
Signes strictement unilatéraux après 3 ans
d’évolution
o
Syndrome cérébelleux :AMS
o
Dysautonomie sévère et précoce non liée au
traitement : AMS
o
Démence sévère et précoce avec troubles de la
mémoire du langage et des praxies : demences MCL
o
Signes pyramidaux ( Babinski) : PSP,AMS
o
Tumeur cérébrale ou hydrocéphalie communicante sur
le scanner
o
Progression rapide -Absence d'amélioration prolongée sous fortes doses de lévodopa
(en l’absence de malabsorption) :PSP,AMS
o
Exposition au MPTP
o
Dyskinésie dopa induites absentes ou
atypiques :AMS
Étape 3: Critères
évolutifs positifs en faveur du diagnostic de maladie de Parkinson
o
Début unilatéral, asymétrique
o
Présence d’un tremblement de repos
o
Évolution progressive
o
Amélioration significative (>70%) par la
lévodopa du côté initialement atteint
o
dyskinésies intenses induites par la lévodopa
o
Sensibilité à la lévodopa pendant 4 ans au moins
o
Durée d’évolution supérieure à 9 ans
Signes atypiques:
"Drapeaux rouges"
o
Instabilité posturale et chutes précoces :PSP
o
Dysphagie, dysarthrie précoce, syndrome
pseudobulbaire : PSP
o
Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou <
2ans) :AMS
o
Démence initiale ou précoce :PSP,DCL
o
Signes pyramidaux: PSP , AMS
o
Signes cérébelleux:AMS
o
Signes d’atteinte de la corne antérieure :
o
Signes corticaux pariétaux asymétriques: troubles
sensitifs, apraxie, phénomène de la main étrangère : DCB
o
Troubles de l’oculomotricité-parésie vers le
bas : PSP
o
Tremblement myoclonique atypique :DCB, AMS
o
Progression rapide, Perte rapide de la
marche/station debout (fauteuil roulant) : PSP , AMS
o
Absence de réponse prolongée à la lévodopa: PSP ,
AMS
o
Dyskinésies dopa-induites absentes ou atypiques:AMS
Signes associés à la MP :
o
Douleurs
o
Dysarthrie
o
Troubles du sommeil et de la vigilance
o
Troubles digestifs et respiratoires
o
Troubles vésico-sphinctériens
o
Troubles tensionnels
Evolution de la MP :
o
Evolution progressive des signes cardinaux
o
Complications motrices :
§
fluctuations;
o
akinésie de fin de dose ou
paradoxalement de début de dose
o
akinésie nocturne ou au réveil
o
akinésie post prandiale ou de fin d’après-midi
o
Effets On Off dans 10 % des cas à 2 ans de
traitement
§
mouvements involontaires : dyskinésies :
o
trop dosé « pic de dose »
o
sous dosé de début et de fin de dose
o
fluctuations non motrices :
§
douleurs
§
dysautonomie
§
hypersialorrhée
o
apparition des troubles intellectuels : 20 à
40% de démences
o
troubles psychiques :
§
confusion
§
hallucination psychose dopaminergique à ttt :
Leponex®
o
signes axiaux tardifs : à rééducation ,
risque de chute
Evolution
progressive selon la classification de Hoehn etYahr
Syndromes
parkinsoniens des maladies neuro dégénératives primaires dites « Parkinson
plus »
1 AMS atrophie multi systématisée .
Critères consensuels pour le diagnostic Minneapolis 1998.
Epidémiologie :
1 AMS /10 à 20 MP
prévalence : 8 à 17
/100000
Durée moyenne
d’évolution : 6 à 9 ans ( MP 15 a 20)
Dc # : AOPC
atrophie olivo ponto cerebelleuse et DSN
Formes Cliniques :
1 Syndrome parkinsonien
akinéto rigide prédominant :
AMS-P (¾ des cas)
Signes : Bradykinésie,
rigidité, tremblement, troubles posturaux
Critère : Bradykinésie +
1 autre signe
2 Syndrome cérébelleux
prédominant : AMS- C
( ¼ des cas)
Signes : Ataxie à la marche (polygone
élargi + pas irréguliers), dysarthrie, ataxie des membres, nystagmus soutenu
regard latéral.
Critère : Ataxie à la
marche + 1 autre signe
3 Shy Dragger :
dysautonomie ++
Signes : Hypotension
orthostatique (>- 20 mmHg syst et > -10 mmHg diast à 3 min)
Incontinence ou vidange
vésicale incomplète
Critère : Hypotension
orthostatique symptomatique ou non
(>- 30 mmHg syst et
> -15 mmHg diast à 3 min)
ou
Incontinence urinaire
(sévère chez la femme, impuissance chez l'homme)
4 Atteinte du faisceau
cortico-spinal
Babinski + réflexes vifs
Diagnostic
:
MSA certaine
: confirmation pathologique.
MSA probable
= critère dysautonomie + critère syndrome parkinsonien peu dopa sensible
(réponse<50% dose >1g, 3 mois) ou critère cérébelleux.
MSA possible
= 1 critère d'un domaine + 2 autres signes de domaines différents. Si le
syndrome parkinsonien à une réponse pauvre à la lévodopa alors un seul signe
supplémentaire suffit.
Imagerie :
Atrophie ponto
cérébelleuse
Atrophie avec signe en
croix
Dépôts de fer dans le
cervelet
Signe de la parenthèse
sur coupe coronale
Electrophysiologie :
Dysautonomie :
Souvent HTA
nocturne et hypotension diurne
Critères d’exclusion :
·
Age < 30 ans
·
Histoire familiale similaire
·
Maladie systémique ou autre cause neurologique
expliquant les troubles
·
Hallucinations spontanées
·
Démence (DSM-IV)
·
Saccades verticales lentes ou paralysie
supranucléaire
·
Signes corticaux : aphasie, membre étranger,
apraxie ...
2 PSP maladie de Steele-Richardson-Olzewski
3 à 7% des syndromes parkinsoniens
prévalence 6 /100 000
2 à 12 ans d’évolution
avec une moyenne à 6-7 ans
Critéres
cliniques :
au début :
o
vagues troubles visuels regard figé
o
instabilité posturale rapide à chutes
inexpliquées
o
labilité émotionnelle
o
ralentissement psycho moteur
à la phase d’état :
o
Syndrome parkinsonien axial peu dopa sensible
o
troubles posturaux avec attitude en hyperextension
(contrairement au parkinson avec camptocormie ) avec Rigidité cervicale ; Postures
anormales du cou ; rétrocolie
o
Paralysie supra nucléaire verticale du regard
(Ophtalmoplégie supra nucléaire)
o
Augmentation des Troubles de la marche avec rétro
pulsion et chutes
o
Signes pyramidaux
o
Syndrome pseudo bulbaire :dysphasie,
dysarthrie
o
Syndrome frontalà démence de type frontale
Imagerie :
o
amincissement du mésencéphale
o
En sagittale aqueduc de Sylvius élargi
Image
en bec d’oiseau
3 La démence à corps de Lewy,Critères du diagnostic clinique :
1.
Requis: Détérioration
cognitive progressive suffisante pour interférer avec une activité sociale
ou professionnelle normale. Des troubles prédominants et persistants de la
mémoire peuvent manquer au début mais sont habituels avec l’évolution. Les
déficits aux tests d’attention et des performances frontales sous corticales et
visuo-spatiales peuvent être particulièrement marqués.
2. Deux
des signes cardinaux pour le diagnostic de forme probable, un pour une
forme possible:
o
Cognition fluctuante
avec variations prononcées dans l’attention et l’éveil comportemental
o
Hallucinations visuelles récurrentes
habituellement bien systématisées et détaillées
o
Syndrome parkinsonien spontané
non iatrogène qui survient secondairement. Rarement l’inverse (1% des cas )
3. Arguments
en faveur
o
Chutes répétées
o
Syncopes
o
Pertes de conscience transitoires
o
Sensibilité aux neuroleptiques
o
Délire systématisé
o
Hallucinations d’autres modalités non
visuelles
o
Troubles du comportement du sommeil paradoxal
o
Syndrome dépressif
4. Critères
d’élimination
o
AVC: signes focaux ou imagerie
o
Maladie générale ou cérébrale pouvant expliquer le
tableau clinique
4 .La dégénérescence corticobasale (DCB)
(Litvan et al., 1997)
Début :
·
Syndrome parkinsonien très asymétrique non
sensible à la lévodopa
·
Dystonie des membres asymétrique
·
Apraxie idéomotrice asymétrique, phénomène de la
main étrangére
·
Absence de trouble de l’équilibre ou de la marche
Evolué :
·
Troubles de l’équilibre et de la marche très
tardifs
·
Apraxie idéomotrice
·
Myoclonies focales (surtout déclenchées par le
stimulus)
·
Troubles cognitifs frontaux sous corticaux.
Pronostic mauvais :
avec bilatéralisation des symptômes et survie moyenne à 6 ans
5 .La Maladie
d’Alzheimer (MA) :
dans ¼ des cas survient
un syndrome parkinsonien lors de l’évolution
6 .La Maladie de Pick
Intérêt d’évaluer les
fonctions cognitives devant un syndrome Parkinsonien.
Il existe une
méconnaissance des troubles car sous-évaluations du fait que:
o
la pathologique extrapyramidale est souvent
axée sur les troubles moteurs
o
les critères diagnostics laissent peu de
place pour les troubles cognitifs
o
les patients, les familles se sentent plus
concernées par le handicap moteurs (sauf à un stade plus tardif avec troubles
du comportement).
Les troubles cognitifs
sont constants dans le cours évolutif des syndromes parkinsoniens :
o
maladie de Parkinson : 90 % (20 à 30 % de
démences)
o
atrophie multi systématisée
o
paralysie supranucléaire progressive,
démence à corps de Lewy (démence précoce)
o
dégénérescence cortico basale
Intérêt du dépistage un
stade précoce : valeur prédictive ?
§
apprécier le profil évolutif des troubles :
il existe une courbe
évolutive de variabilité inter individuelle.
·
« Redresser le diagnostic » : intérêt pour
le diagnostic différentiel
·
faire distingo avec des troubles thymiques
·
utilisation des nouvelles thérapeutiques
médicamenteuses : anticholinestérasiques (Réminyl®) protocoles thérapeutiques :
critère inclusion, éléments de suivi.
·
Avant Stimulation cérébrale profonde :
critère inclusion Matisse> 130, en cas de chute apprécier le profil évolutif
avant la chirurgie + +, et évaluation à distance.
Facteurs limitant
l'évaluation :
·
la durée de l'évaluation (1 h 30 -- deux
heures)
·
collaboration avec le neuropsychologue
·
état moteur du patient (effet on off)
·
état cognitif lui méme, thymique
·
le traitement suivi : dopa thérapie
anticholinénergiques agoniste (BCD).
·
fluctuations des fonctions cognitives (DCL)
·
motivation des patients